Заболявания

Хемохроматоза

Хемохроматозата е заболяване, което се предизвиква от повишено натрупване на желязо в органите, в резултат на което настъпва и тяхното увреждане. Най-често се засягат черен дроб, сърце, панкреас, стави, хипофизна жлеза.
Заболяването е доста рядко – 1/200 до 1/2000 от бялата раса. Обикновено мъжете страдат по-често и по-тежко.

Съществуват основно две форми на заболяването – първична и вторична.

Първичната хемохроматоза е идиопатична, т.е. при нея обикновено причината за болестта е неизвестна. Най-често се касае за вродено заболяване, което се развива в резултат на патологично повишената чревна резорбция на желязо. За разлика от нормалните индивиди болните от този вид хемохроматоза абсорбират 3-4 пъти повече желязо от нормалното. Тъй като организмът не е приспособен за обработка на такова количество желязо, то най-често се натрупва в определени органи, в резултат на което те се увреждат.

Вторичната хемохроматоза се наблюдава най-често или при заболявания, които протичат с неефективно образуване на еритроцити, или при различни хронични чернодробни заболявания (алкохолни и вирусни хепатити).

По принцип заболяването протича асимптомно до 4-5 десетилетие. Най-ранните симптоми на хемохроматозата са твърде неспецифични – лесна умора, сънливост, болки по ставите, загуба на тегло. Впоследствие настъпват менструални нарушения, загуба на либидо, лека тежест в дясното подребрие.

Типичните оплаквания на заболяването включват развитие на чернодробно заболяване, кожна хиперпигментация (повишено образуване и отлагане на пигмент в кожата) и диабет. Тези оплаквания обаче са късна проява на заболяването и за съжаление се срещат при малка част от пациентите. Увреждането на черния дроб варира от едва установима хепатомегалия (увеличен черен дроб)  до клинично изявена чернодробна цироза с развитието на портална хипертония и варици на хранопровода.
Захарният диабет често предхожда появата на чернодробното увреждане. Причината за появата му са токсичното натрупване на желязо в панкреасните кретки, отделящи инсулин. В резултат на това настъпва десктрукция на клетките и се развива захарен диабет.
Сравнително по-рядко симптоми на хемохроматозата може да се прояват от други органи, които токсично се увреждат от прекомерното натрупване на желязо в тях.  От една страна това може да е увреждане на сърцето, най-често с проява на различни  ритъмно-проводни нарушения; друг път се касае за артритни прояви. Сравнително често се наблюдава и типично потъмняване на кожата, която постепенно става сивкаво-кафеникава, окосмяването изчезва.
Пациентите с хемохроматоза са изложени на повишен риск от развитието на чернодробен карцином. Освен това при тях сравнително чести са и инфекциите, което допълнително влошава състоянието им.

Лечението на хемохроматозата има два съществени етапа. От една страна се цели отстраняване на излишното желязо от организма с цел предотвъртяване по-нататъшното увреждане на оргните, а от друга терапия на възникналите вече органни нарушения.
С изключително добър ефект е ежеседмичното кръвопускане. Благодарение на него се постига релативен железен дефицит, а освен това загубата на желязо се отразява благоприятно върфу чернодробните увреждания, диабета и сърдечните поражения. В някои случаи е удачно и прилагането на т.нар. хелатори на желязото – това са препарати, които свързват желязото  и го извличат от организма. Тяхното приложение е особено полезно при т.нар. вторична хемохроматоза.
По отношение на терапията на възникналите вече органни нарушения тя е изцяло симптоматична.

Име:
Коментар:
security image
Код за сигурност:
732 посещения | 0 коментара добави коментар
  • Лавър

    Споделете Вашето мнение...

категории

препоръчваме ви

анкета

В кой град има по-добро медицинско обслужване?

реклама